Tema de hoje: Hemofilia
A hemofilia é um distúrbio hemorrágico genético-hereditário que afeta os homens e, muito raramente, as mulheres.
Segundo dados atualizados do Ministério da Saúde, no Brasil, temos cerca de 11.000 pacientes com diagnóstico de hemofilia.
Esse distúrbio hemorrágico pode ser classificado em A e B (Doença de Cristmas). No tipo A ocorre ausência, deficiência ou redução do fator VIII da coagulação, enquanto que no tipo B, ocorre deficiência, ausência ou redução do fator IX.
A hemofilia A é 5 vezes mais prevalente que a hemofilia B, e ambas são consideradas grave quando a atividade do fator de coagulação envolvido é inferior a 1% em relação a sua atividade normal (isso é determinado através de exame de sangue), leve quando a atividade do fator é superior a 5% e moderada quando a atividade do fator está entre 1 e 5%.
Em geral é identificada nos primeiros anos de vida quando a criança começa a se locomover de forma mais independente e está mais exposta a traumas ou sobrecargas em regiões como as articulações, por exemplo (particularmente as que sustentam mais pesos, como os joelhos e tornozelos).
Cerca de 50% dos pacientes com hemofilia tem doença grave, estão mais expostos a sangramentos espontâneos e necessitam frequentemente de tratamento.
Os sangramentos internos, sem duvida são os mais temidos, porque diferentemente dos sangramentos causados por ferimentos, podem não ser imediatamente notados havendo demora no início do tratamento. A hemorragia pode ocorrer em qualquer lugar do corpo e pode danificar articulações, ossos, nervos e outros tecidos. Podem ocorrer também na boca, nariz, face, garganta e pescoço, e em todos esses casos deve haver atendimento médico imediato.
Não há cura para a hemofilia, no entrando existem terapias de controle de sangramentos, basicamente, compostas por uso de fatores de coagulação derivados do plasma humano ou desenvolvidos através de técnicas recombinantes, que possibilitam ao hemofílico a condução de uma vida relativamente normal, com menos limitações.
A atuação dos pais e familiares ao diagnóstico e ao longo do desenvolvimento dessas crianças é de fundamental importância para a melhoria na qualidade de vida desses pacientes. Medidas como escolher brinquedos e roupas adequadas, socialização, pratica de exercícios físicos que causem menor impacto como natação, e até discussão de temas como sexualidade, casamento e planejamento familiar, devem ser cuidadosamente tratamentos e abordados em conjunto com familiares, pacientes e equipe multiprofissional.
Vale ressaltar, que esses pacientes devem ser cadastrados nos centros de tratamento, em geral Hemocentros ou Hospitais Regionais de referência, onde serão acompanhados por equipe especializada no tratamento de coagulopatias e equipe multidisciplinar. O tratamento é fornecido gratuitamente pelo SUS. Em caso de sintomas, procure sempre um médico especialista.
Dr. José Sávio S. Ferreira
Hematologista
Formado pela Irmandade Santa Casa de Misericórdia de São Paulo
